|
|||||
|
|||||||
|
    An initiative of :
|
| Food-Info.net> Θέματα > Τροφικές αλλεργίες Δυσανεξία/δυσαπορρόφηση της φρουκτόζης και κληρονομική δυσανοχή της φρουκτόζηςΗ δυσανεξία της φρουκτόζης και η κληρονομική δυσανοχή της φρουκτόζης είναι δύο πολύ ευδιάκριτες μεταβολικές διαταραχές, στις οποίες ο οργανισμός δεν ανέχεται καλά τη φρουκτόζη. Και οι δύο συχνά περιγράφονται εσφαλμένα ως αλλεργία στη φρουκτόζη, η οποία δεν έχει περιγραφεί στην ιατρική αρθρογραφία και η ύπαρξή της είναι απίθανη. Κληρονομική δυσανοχή της φρουκτόζης (ή ανεπάρκεια φρουκτόζο 1-φωσφατούχα αλδολάσης)Η κληρονομική δυσανεξία της φρουκτόζης είναι μια κληρονομική κατάσταση όπου ο οργανισμός δεν παράγει τις χημικές ουσίες που είναι απαραίτητες για το μεταβολισμό της φρουκτόζης στο ήπαρ. Η φρουκτόζη συνήθως απορροφάται στον οργανισμό από το λεπτό έντερο, αλλά στο ήπαρ δεν υπάρχει το ένζυμο φρουκτοζο 1- φωσφατούχα αλδολάση (κωδικός ταξινόμησης ενζύμων EC 2.1.2.13), το οποίο αποτελεί το ένζυμο κλειδί για τον περαιτέρω μεταβολισμό της φρουκτόζης. Η λαμβανόμενη στον οργανισμό φρουκτόζη μετατρέπεται σε 1- φωσφατο φρουκτόζη, η οποία μεταβολίζεται περαιτέρω σε 3- φωσφατο γλυκεραλδεΰδη. Αυτή η ένωση αποτελεί μέρος του κανονικού μεταβολισμού σακχάρων, γνωστού ως γλυκόλυση, η οποία είναι ο κύριος μηχανισμός παραγωγής ενέργειας στον οργανισμό. (βλέπε σχήμα παρακάτω).
 Σχήμα 1: Μεταβολική οδός της φρουκτόζης σε 3- φωσφατο γλυκεραλδεΰδη (Source) Η έλλειψη αυτού του ενζύμου έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση 1- φωσφατο φρουκτόζης στο ήπαρ, τα νεφρά και το λεπτό έντερο. Η συσσωρευμένη 1- φωσφατο φρουκτόζη αναστέλλει τη διάσπαση γλυκογόνου και τη σύνθεση γλυκόζης, προκαλώντας έτσι οξεία υπογλυκεμία μετά από λήψη φρουκτόζης. Η υπογλυκεμία είναι μια κατάσταση που κανονικά παρατηρείται στο διαβήτη και υποδηλώνει πολύ χαμηλό επίπεδο σακχάρων στο αίμα. Άλλα συμπτώματα είναι οξεία κοιλιακή διαταραχή και εμετός ακολουθούμενοι λήψης φρουκτόζης ή άλλων σακχάρων που έχουν μεταβολισθεί μέσω της 1- φωσφατο φρουκτόζης. Εκτεταμένη λήψη φρουκτόζης από βρέφη οδηγεί τελικώς σε ηπατική ή/και νεφρική ανεπάρκεια και σε θάνατο. Η κληρονομική δυσανεξία της φρουκτόζης είναι μία σοβαρή μεταβολική διαταραχή, διαφορετική από το μεταβολισμό της φρουκτόζης (βλέπε παρακάτω). Λόγω της δυσκολίας διάγνωσης της δυσανεξίας αυτής δεν είναι ξεκάθαρες οι περιπτώσεις κληρονομικής δυσανεξίας της φρουκτόζης στον πληθυσμό. Πρόσφατη μελέτη στο Ηνωμένο Βασίλειο που χρησιμοποίησε DNA τεστς έδειξε ποσοστό περπτώσεων 1 σε 22,000 όταν το εύρος θα μπορούσε να κυμαίνεται από 1 σε 12,000 έως 1 σε 58,000. Η κληρονομική δυσανεξία της φρουκτόζης είναι (ή φαίνεται να είναι) πιο κοινή στη βορειοδυτική Ευρώπη και σε περιοχές όπου μένουν πολλοί άνθρωποι με καταγωγή από τη βορειοδυτική Ευρώπη (Η.Π.Α., Αυστραλία). Στοιχεία από άλλους πληθυσμούς είναι σπάνια και πιθανόν να υπάρχουν και άλλοι πληθυσμοί με υψηλές ή παρόμοιες περιπτώσεις κληρονομικής δυσανεξίας της φρουκτόζης. Η διάγνωση είναι δύσκολη και (σε μικρά παιδιά) επικίνδυνη. Ο μόνος τρόπος εξακρίβωσης της δυσανοχής είναι να κάνει κανείς ένα από τα δύο τεστ:
Ένα νεότερο DNA τεστ γίνεται διαθέσιμο σιγά σιγά. Αν και το DNA τεστ δεν κάνει διάγνωση μιας και αρνητικά αποτελέσματα δεν εγγυούνται την απουσία κληρονομικής δυσανεξίας της φρουκτόζης, μαζί με κλινικά αποτελέσματα αποτελούν ισχυρές ενδείξεις της ασθένειας. Μία εικαζόμενη διάγνωση μπορεί να γίνει. Το τεστ «υδρογόνου στην αναπνοή» ( hydrogen breath test ), το οποίο χρησιμοποιείται για τη διάγνωση δυσαπορρόφησης της φρουκτόζης, δεν είναι αποτελεσματική μέθοδος διάγνωσης της κληρονομικής δυσανεξίας της φρουκτόζης. Η αντιμετώπιση της κληρονομικής δυσανεξίας της φρουκτόζης γίνεται με αυστηρή δίαιτα απουσία φρουκτόζης. Αυτό περιλαμβάνει απουσία ο,τιδήποτε που περιέχει φρουκτόζη, σουκρόζη, ή σορβιτόλη. Η εφαρμογή μιας τέτοιας δίαιτας είναι συχνά δύσκολη, αλλά όχι αδύνατη. Οι άνθρωποι που εφαρμόζουν τέτοια δίαιτα ζουν κανονική και υγιεινή ζωή, όμως παραμένει ο κίνδυνος ακούσιας λήψης φρουκτόζης. Παρακάτω δίνονται περσσότερες λεπτομέρειες σχετικά με τη δίαιτα. Η δίαιτα αποκλείει επίσης τη σορβιτόλη. Παρ'όλο που η σορβιτόλη δεν περιέχει φρουκτόζη και ελάχιστα απορροφάται από το σώμα, η απορροφούμενη σορβιτόλη μπορεί να μετατραπεί στο σώμα σε φρουκτόζη μέσω της αποκαλούμενης οδού σορβιτόλης. Δυσαπορρόφηση της φρουκτόζης ή κανονική δυσανοχή φρουκτόζηςΟ πιο κοινός τύπος της δυσανοχής της φρουκτόζης είναι πολύ όμοιος με τη δυσανοχή της λακτόζης. Σε αυτή την περίπτωση, η εισαγόμενη φρουκτόζη δεν απορροφάται από το σώμα στο λεπτό έντερο. Η φρουκτόζη απορροφάται από το έντερο χρησιμοποιώντας μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη-μεταφορέα. Όταν αυτή η πρωτεΐνη είτε δεν είναι παρούσα, είτε έχει απενεργοποιηθεί, η φρουκτόζη δεν απορροφάται και καταλήγει στο παχύ έντερο. Στο παχύ έντερο, η φρουκτόζη ζυμώνεται γρήγορα από τα εντερικά βακτήρια (εντεριακή μικροχλωρίδα) σε οξέα και αέρια, κυρίως σε υδρογόνο και διοξείδιο του άνθρακα. Αυτά τα αέρια δημιουργούν τα κυρίως προβλήματα: μετεωρισμό, τυμπανισμό, και κοιλιακό πόνο. Διάρροια επίσης παρατηρείται συχνά. Η δυσανοχή της φρουκτόζης μπορεί να είναι κληρονομική, αλλά μη-γενετικοί παράγοντες παίζουν επίσης ρόλο. Είναι περισσότερο κοινή από ό,τι η κληρονομική δυσανοχή της φρουκτόζης, με 1 στους 3 ανθρώπους να παρουσιάζουν πρόβλημα στη χώνεψη απλών υδατανθράκων, όπως η φρουκτόζη. Όπως με τη δυσανοχή της λακτόζης και άλλου είδους δυσανοχών, έτσι και εδώ οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν πρόβλημα με μικρές ποσότητες φρουκτόζης. Η αφετηρία των συμπτωμάτων ποικίλλει πολύ από άνθρωπο σε άνθρωπο, με κάποιους να έχουν ενόχληση με λιγότερο από 1 γραμμάριο φορυκτόζης, ενώ με άλλους να μπορούν να καταναλώσουν εύκολα 20 γραμμάρια χωρίς κανένα πρόβλημα. Αναμφισβήτητα η κανονική δυσανοχή της φρουκτόζης δεν είναι ευχάριστη, όμως δεν είναι τόσο σοβαρή ή επικίνδυνη για την υγεία όσο η κληρονομική δυσανοχή της φρουκτόζης. Μπορεί να διαγνωσθεί από το τεστ υδρογόνου στην αναπνοή, όπως συμβαίνει και σε άλλες δυσανοχές υδατανθράκων. Το ανθρώπινο σώμα δεν παράγει υδρογόνο από μόνο του. Όταν υδρογόνο ανιχνεύεται στην αναπνοή μέσα σε ένα λεπτό της ώρας από την εισαγωγή υδατάνθρακα σε άδειο στομάχι, τότε το άτομο θεωρείται δυσανεκτικό. Η θεραπευτική αγωγή αποτελείται από δίαιτα χαμηλή σε περιεκτικότητα φρουκτόζης ή άνευ φρουκτόζης, ανάλογα με το άτομο. Τα συμπτώματα παρουσιάζονται με τη φρουκτόζη και τη σουκρόζη. Άτομα με δυσανοχή στη φρουκτόζη είναι γενικώς περισσότερο ευαίσθητα σε άλλα μη-εύπεπτα σάκχαρα (υδατάνθρακες) όπως πολυόλες (σορβιτόλη, ξυλιτόλη), ραφινόζη (φασόλια) και ινουλίνη (πολυφρουκτόζη) (βλέπε λίστα παρακάτω). Σάκχαρα επιτραπόμενα ή μη σε άτομα με κληρονομική δυσανοχή ή κανονική δυσανοχή της φρουκτόζηςΟι παρακάτω πίνακες δείχνουν διαφορετικά ζάκχαρα τα οποία μπορούν να βρεθούν στο διαιτολόγιο και τα οποία μπορούν ή όχι να δημιουργήσουν πρ o βλήματα σε άτομα με κληρονομική δυσανοχή ή κανονική δυσανοχή της φρουκτόζης. Πίνακας 1: υδατάνθρακες που περιέχουν ή απελευθερώνουν φρουκτόζη στο λεπτό έντερο
Άλλα σιρόπια γενικώς δεν αποτελούν πρόβλημα, επειδή προέρχονται από άμυλο (=γλυκόζη). Παραταύτα, κάποιες φορές μέρος του σιροπιού έχει επεξεργαστεί με ένζυμα για να αυξηθεί η γλυκύτητα. Κατά αυτή ττη διαδικασία, γλυκόζη μετατρέπεται σε φρουκτόζη. Συνεπώς άτομα που πάσχουν απ; o κληρονομική δυσανοχή της φρουκτόζης πρέπει να αποφεύγουν τα σιρόπια, εάν δεν είναι σίγουροι για την περιεκτικότητα του σιροπιού σε φρουκτόζη. Αυτή η πληροφορία μπορεί να αποκτηθεί από τον παραγωγό του σιροπιού. Άτομα με κανονική δυσανοχή της φρουκτόζης συχνά μπορούν να ανεχθούν μικρές ποσότητες ζάχαρης και μελιού, ανάλογα με την περίπτωση. Πίνακας 2: υδατάνθρακες που περιέχουν ή απελευθερώνουν φρουκτόζη στο παχύ έντερο*
*άτομα με δυσανοχή της φτουκτόζης κανονικά μπορούν να ανεχθούν κάποιες από αυτές τις ενώσεις, αλλά γενικώς το όριο είναι χαμηλό Σε κάποιες πηγές συνιστάται η αποφυγή ολιγοσαχαριτών. Αν και οι φρουκτο-ολιγοζαχαρίτες είναι οι ευρέως χρησιμοποιούμενοι ολιγοζαχαρίτες, είναι οι μόνοι ολιγοζαχαρίτες που πρέπει να αποφεύγονται. Ξυλο- και γαλακτο- ολιγοζαχαρίτες δεν αποτελούν πρόβλημα. Πίνακας 3: Δύσπεπτοι υδατάνθρακες στους οποίους όλοι οι άνθρωποι είναι δυσανεκτικοί, αλλά που μπορούν να δημιουργήσουν μεγαλύτερο πρόβλημα σε άτομα με δυσανοχή στη φρουκτόζη
Πίνακας 4: Υδατάνθρακες που δε δημιουργούν πρόβλημα
Γλυκαντικές ύλες άνευ υδατανθράκων: ασπαρτάμη, ασεσουλφάν Κ, ζαχαρίνη, κυκλαμικές ενώσεις, θαυματίνη. Αυτές οι ενώσεις δε δημιουργούν πρόβλημα σε δυσανεκτικούς στη φρουκτόζη (είτε κληρονομική είτε κανονική). Αριθμοί Ε: οι ακόλουθοι πρέπει να αποφεύγονται. Για δυσανεκτικούς στη φρουκτόζη κανένας αριθμός δεν πρέπει να αποφεύγεται, αλλά μπορεί να να είναι περισσότερο δυσανεκτικοί στις πολυόλες (βλέπε πίνακα 3).
ΔιαιτολόγιοΣυνίσταται η αποφυγή των υδατανθράκων που αναφέρονται στους παραπάνω πίνακες. Πολλοί από αυτούς τους υδατάνθρακες ευρίσκονται σε φυσικές πηγές και έτσι δεν αναγράφονται στην ετικέτα των προϊόντων, έτσι οι δυσανεκτικοί πρέπει να συμβουλεύονται διαιτολόγο αμέσως μετά τη διάγνωση της δυσανοχής. Άτομα με κληρονομική δυσανοχή της φρουκτόζης πρέπει πάντα να συμβουλεύονται ειδικό. Παρακάτω δίνονται κάποια φυσικά προϊόντα που πρέπει να αποφεύγονται. Αυτή η λίστα δέν είναι αδιάψευστη. Παρακαλούνται οι ενδιαφέροντες να συμβουλευτούν ειδήμονες ή να αποφύγουν το προϊόν. Προϊόντα που περιέχουν φρουκτόζη και/ή σουκρόζη και/ή ραφινόζη
Προϊόντα που περιέχουν υψηλές ποσότητες σορβιτόλης
Κύριες πηγές: http://www.bu.edu/aldolase/HFI/
|
|
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
Food-Info.net is an initiative of Stichting Food-Info, The Netherlands | 
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
