|
|||||
|
|||||||
|
  
An initiative of :
Національний університет харчових технологій 
|
| Food-Info.net > Харчові алергії та непереносимість Непереносимість / порушення всмоктування фруктози та HFIНепереносимість фруктози (також відома як порушення всмоктування фруктози) та HFI (від англ. « Hereditary Fructose Intolerance » – спадкова непереносимість фруктози) – це два окремі метаболічні розлади, при яких люди не переносять фруктозу. Обидва розлади часто помилково вважають алергією на фруктозу, про яку немає жодної згадки у медичній літературі та існування якої малоймовірне. HFI (або дефіцит фруктозо- 1- фосфатальдолази)Спадкова непереносимість фруктози – це успадковане становище, за якого організм не виробляє ферменту, потрібного для метаболізму фруктози (фруктового цукру) у печінці. Зазвичай фруктоза всмоктується організмом з тонкого кишечнику, але у разі HFI у печінці не вистачає ферменту фруктозо-1-фосфатальдолази (класифікаційний код EC 2. 1.2.13 ), який є ключовим ферментом для подальшого метаболізму фруктози. Спожита фруктоза перетворюється на фруктозо-1-фосфат, який в майбутньому перетворюється на гліцериновий альдегід-3-фосфат. Ця структура є частиною нормального обміну речовин, відомого як гліколіз, котрий є головним механізмом виробітку енергії в організмі (схема).  Схема перетворення фруктози на гліцериновий альдегід – 3 - фосфат Дефіцит цього ферменту виливається у накопичення фруктозо-1-фосфату в печінці, нирках та тонкому кишечнику. Накопичений фруктозо-1-фосфат затримує розпад глікогену та синтез глюкози, тим самим спричиняючи тяжку гіпоглікемію після вживання фруктози. Гіпоглікемія – це стан, що зазвичай виникає при діабеті та супроводжується низьким рівнем цукру у крові. Подальші симптоми включають сильний черевний біль та блювоту після вживання фруктози чи інших цукрів, отриманих в результаті перетворення фруктозо-1-фосфату. Тривале вживання дітьми фруктози зрештою призводить до відмови печінки та/або нирок і смерті. Таким чином, на відміну від непереносимості фруктози (див. нижче), HFI є дуже серйозним розладом обміну речовин. Поширеність HFI серед населення досі невідома через складність визначення цього діагнозу. Нещодавні дослідження в Сполученому королівстві із застосуванням тестів ДНК виявили поширення HFI на середньому рівні один випадок серед 22 тисяч осіб, у цілому ж діапазон коливань складає від 1 з 12000 до 1 з 58000 осіб. HFI є більш поширеним (або так здається) у Південно-Західній Європі і на територіях, жителі яких походять від південно-західних європейців (США, Австралія). Проте, даних про інших жителів недостатньо, і можуть бути й інші народи з подібним або вищим рівнем поширеності HFI . Діагностика HFI є складною та небезпечною для маленьких дітей. Єдиний точний спосіб переконатися, чи страждає людина на HFI – застосувати один із двох тестів:
Сучасний неінвазивний ДНК-тест стає дедалі більш доступним. Хоча ДНК-тест не є діагностичним через те, що негативні результати не гарантують, що у людини немає HFI . Проте позитивні результати цього тесту разом із клінічними симптомами є вагомими індикаторами хвороби. Тест водневого дихання, що застосовується у разі недостатнього всмоктуванні фруктози, не є ефективним методом виявлення HFI. Лікування HFI передбачає виключення фруктози з раціону. Це також означає виключення усіх продуктів, що містять фруктозу, цукрозу чи сорбіт. Виконувати та суворо дотримуватися такої дієти часто досить складно, але не неможливо. Люди з таким раціоном живуть нормальним здоровим життям, хоча пам'ятають про небезпеку випадкового вживання фруктози. Нижче наведена більш детальна інформація щодо цієї дієти. Сорбіт, хоча він не містить фруктози, погано всмоктується в організм через так званий сорбітний шлях. Порушення всмоктування фруктози або звичайна непереносимість фруктозиНабагато більш поширений тип непереносимості фруктози дуже подібний до непереносимості лактози. У цьому випадку спожита фруктоза не всмоктується організмом у тонкому кишечнику. У нормі фруктоза всмоктується кишечником за допомогою спеціального транспортуючого білка. Коли цей білок відсутній в організмі або став неактивним, фруктоза не всмоктується і потрапляє у товстий кишечник. У товстому кишечнику фруктоза швидко перетворюється кишковими бактеріями (мікрофлорою кишечника) на кислоти та гази, переважно водень та двоокис вуглецю. Ці гази спричиняють основні проблеми: метеоризм, здуття та біль у животі. Також часто виникає діарея. Непереносимість фруктози може бути спадковою, але у виникненні та розвитку цієї хвороби важливу роль відіграють негенетичні фактори. Непереносимість фруктози більш поширена, ніж HFI – за статистикою одна з трьох осіб мають проблеми із перетравленням простих вуглеводів, зокрема, фруктози. Як і в разі непереносимості лактози та інших вуглеводів, у більшості людей не виникає проблем від вживання невеликих кількостей фруктози. Поріг чутливості у різних осіб коливається у досить широких межах – деякі люди мають проблеми після вживання менше 1 г фруктози, а інші можуть легко споживати і 20 г . Звісно, непереносимість фруктози – це неприємно, але зовсім не так серйозно і небезпечно для життя, як HFI . Її діагностують тестом водневого дихання, як і непереносимість інших вуглеводів. Організм самостійно не виробляє водню. Якщо у диханні був виявлений водень протягом 1 годин и після проведення тесту на голодний шлунок, вважають, що людина має непереносимість. Лікування передбачає дотримання дієти із низьким вмістом фруктози залежно від порогу чутливості особи. Симптоми виникають від надходження фруктози та цукрози. Люди із непереносимістю фруктози загалом більш чутливі до інших неперетравлюваних вуглеводів:от поліолів (сорбіту, ксиліту), рафінози (міститься у насінні бобових) та інуліну (поліфруктозану). Див. також список нижче. Цукри, що можна або не можна вживати хворим на HFI чи непереносимості фруктозиУ таблицях нижче наведено цукри, що можуть входити до раціону таі спричиняти або не спричиняти проблеми у пацієнтів з HFI чи непереносимістю фруктози. Таблиця 1: Вуглеводи, що містять або виділяють фруктозу у тонкому кишечнику
Інші сиропи не викликають проблем, оскільки вони походять від крохмалю (=глюкоза). Проте іноді частиною сиропу є фермент інвертаза, що робить сироп солодшим. В цьому процесі глюкоза перетворюється на фруктозу. Тому пацієнти з HFI мають уникати сиропів, доки не переконаються, що у них не утворюється фруктоза. Цю інформацію можна отримати у виробника. Люди із звичайною непереносимістю фруктози часто можуть переносити невелику кількість цукру і меду, залежно від свого індивідуального порогу чутливості. Таблиця 2: Вуглеводи, зо містять або виділяють фруктозу у товстому кишечнику *
* зазвичай люди з непереносимістю фруктози можуть вживати деякі з перелічених сполук, але здебільшого – з низьким порогом чутливості Окремі джерела рекомендують уникати олігосахаридів. Хоча фрукто-олігосахариди є найбільш поширеними олігосахаридами, вони єдині, котрих варто уникати. А ксило- та галактоз- олігосахариди не становлять проблеми. Таблиця 3 : Незасвоювані вуглеводи, на які ніхто не має непереносимості, але котрі можуть спричинити більше проблем у людей з непереносимістю фруктози, ніж в інших
Таблиця 4: В углеводи, що не викликають проблем
Жоден із вуглеводних замінників цукру (аспартам, ацесульфам К, цикламат, тауматин) не становить проблеми для людей з HFI чи непереносимістю фруктози. Пацієнти з HFI мають уникати наведених нижче харчових добавок з індексами E . У разі непереносимості фруктози їх уникати не потрібно, але треба пам'ятати про можливу непереносимість поліолів (див. табл. 3).
ХарчуванняУ разі належного харчування пацієнти з HFI та люди з непереносимістю фруктози мають уникати вуглеводів відповідно до таблиць, наведених вище. Оскільки багато таких вуглеводів міститься у натуральних джерелах і не вказується на етикетці, пацієнти мають проконсультуватися з дієтологом, щойно був встановлений їхній діагноз. Пацієнти з HFI повинні постійно консультуватися із дієтологом. Нижче наведені деякі натуральні продукти, котрих варто уникати, але цей список не є вичерпним. Якщо маєте сумніви, звертайтеся до дієтолога або уникайте цих продуктів. Деякі продукти, що містять фруктозу та/або цукрозу та/або рафінозу
Усі продукти переробки вище перелічених продуктів Деякі продукти із високим вмістом сорбіту :
Головні джерела інформації : http://www.bu.edu/aldolase/HFI/
|
|
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
Food-Info.net is an initiative of Stichting Food-Info, The Netherlands | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
